Viêm đa cơ tự miễn là gì? Thông tin cần biết

Viêm đa cơ tự miễn thường xảy ra ở người lớn từ 40 đến 60 tuổi hoặc ở trẻ em từ 5 đến 15 tuổi. Ở người lớn, những rối loạn này có thể xảy ra đơn lẻ hoặc là một phần của các rối loạn mô liên kết khác, chẳng hạn như bệnh mô liên kết hỗn hợp, lupus ban đỏ hệ thống hoặc bệnh xơ cứng hệ thống.

Viêm đa cơ tự miễn là gì?

Viêm đa cơ tự miễn là tình trạng đặc trưng bởi những thay đổi gây viêm và thoái hóa ở cơ hoặc da. Các biểu hiện phổ biến bao gồm gây yếu cơ đối xứng ở hai bên cơ thể, đôi khi có thể gây đau đớn, tổn thương cơ và teo cơ. Đôi khi tình trạng viêm đa cơ có thể ảnh hưởng đến cơ tim, phổi và dẫn đến các biến chứng ảnh hưởng đến sức khỏe của người bệnh.

Những rối loạn này có thể xuất hiện ở mọi lứa tuổi nhưng thường xảy ra nhất ở người từ 40 đến 60 tuổi hoặc ở trẻ em từ 5 đến 15 tuổi. Bên cạnh đó, tỷ lệ mắc bệnh ở nữ cao hơn nam và người da đen có nguy cơ cao hơn người da trắng từ 3 – 4 lần.

Viêm da cơ tự miễn có thể được chia thành 4 nhóm khác nhau, chủ yếu dựa trên các mô bệnh học và biểu hiện lâm sàng. Cụ thể các loại bao gồm:

• Viêm đa cơ
• Viêm da cơ
• Các bệnh về cơ thông qua trung gian miễn dịch hoại tử
• Viêm cơ toàn thân

Viêm da cơ có thể được phân biệt với viêm đa cơ bằng các dấu hiệu da đặc trưng của từng bệnh lý.

Các bệnh cơ qua trung gian miễn dịch hoại tử còn được gọi là bệnh cơ tự miễn dịch hoại tử. Tình trạng này được đặc trưng bởi các dấu hiệu hoại tử hoặc chết tế bào ở các cơ, khiến cơ thể bị yếu và mệt mỏi.

Viêm cơ toàn thân có thể là một tình trạng độc lập hoặc là dấu hiệu lâm sàng của một số bệnh rối loạn tự miễn dịch khác, chẳng hạn như thấp khớp, viêm khớp dạng thấp, lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng toàn thân, bệnh mô liên kết hỗn hợp. Các tình trạng này thường có biểu hiện chồng chéo lên nhau.

Nguyên nhân gây viêm đa cơ tự miễn

Nguyên nhân gây viêm đa cơ tự miễn chứa được xác định rõ ràng. Tuy nhiên, một số loại virus có thể tăng nguy cơ mắc bệnh. Đôi khi một số loại ung thư cũng có thể dẫn đến tình trạng này.

Trong hầu hết các trường hợp, viêm đa cơ là một tình trạng di truyền, xảy ra khi cơ thể phản ứng tự miễn đối với mô cơ.

Ngoài ra, những người lớn tuổi thường dễ gặp tình trạng viêm da cơ toàn thân. Tình trạng này thường ảnh hưởng đến cơ tay, cơ chân, có thể gây suy nhược cơ. Các triệu chứng thường tiến triển chậm và không đáp ứng với các liệu pháp điều trị. Ngoài ra, các mô cơ thường có hình dạng khác thường khi được kiểm tra dưới kính hiển vi.

Triệu chứng nhận biết viêm đa cơ tự miễn

Các triệu chứng của viêm đa cơ tự miễn tương tự nhau đối với mọi người ở mọi lứa tuổi, nhưng tình trạng này thường phát triển đột ngột hơn ở trẻ em. Các triệu chứng có thể bắt đầu trong hoặc ngay sau khi bị nhiễm trùng, chẳng hạn như yếu cơ đối xứng (đặc biệt ở cánh tay trên, hông và đùi), đau khớp, khó nuốt, sốt, mệt mỏi và sụt cân.

Cụ thể các triệu chứng phổ biến có thể bao gồm:

Yếu cơ:

Tình trạng này có thể tiến triển trong vài tuần đến nhiều tháng. Tuy nhiên, chỉ khi bệnh gây phá hủy 50% các sợi cơ, tình trạng yếu cơ mới được biểu hiện. Điều này khiến người bệnh gặp khó khi nâng cao cánh tay, đi cầu thang hoặc đứng dậy từ tư thế ngồi.

Trong trường hợp nghiêm trọng, người bệnh có thể bị tổn thương cơ và teo cơ. Các cơ của bàn tay, bàn chân và mặt không bị ảnh hưởng ngoại trừ trường hợp viêm cơ toàn thân.

Các biểu hiện ở khớp:

Khi ảnh hưởng đến khớp, người bệnh có thể bị đau khớp, viêm đa khớp, thường kèm theo sưng, tràn dịch khớp. Đau và viêm khớp có thể ảnh hưởng đến khoảng 30% người bệnh.

Ảnh hưởng đến nội tạng:

So với các rối loạn tự miễn khác (viêm khớp dạng thấp hoặc lupus ban đỏ), viêm đa cơ thường ít khi gây ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng. Tuy nhiên, người bệnh có thể bị tổn thương cổ họng và thực quản.

Ngoài ra, đôi khi viêm đa cơ tự miễn có thể gây ảnh hưởng đến tim, phổi, gây ra tình trạng nhịp tim bất thường, khó thở và ho. Ở người lớn, người bệnh có thể bị viêm mạch máu dẫn đến nôn ra máu, phân đen, đau bụng dữ dội và đôi khi có thể gây thủng lớp lót ruột.

Thay đổi ngoài da:

Tình trạng này thường xảy ra ở bệnh viêm da cơ, dẫn đến phát ban đỏ, da sẫm màu, mẫn cảm và hình thành các vết loét trên da. Người bệnh có thể bị phù nề ở hốc mắt với các biểu hiện màu tía, đây được xem là đặc trưng của bệnh viêm da cơ.

Tại các vị trí khác, phát ban có thể xuất hiện dưới dạng mẩn đỏ nhô cao hơn da, phẳng hoặc có vảy. Tình trạng này có thể ảnh hưởng đến trán, phần chữ V ở cổ và vai, ngực, lưng, cẳng tay, cẳng chân, khuỷu tay, đầu gối, cơ ức đòn. Khu vực xung quanh móng tay có thể bị đỏ hoặc dày lên.

Ở trẻ em, có thể bị vôi hóa dưới da và cơ.

Các tổn thương trên da có thể dần mờ đi nhưng không biến mất hoàn toàn. Các rủi ro sau phát ban có thể bao gồm tăng hắc sắc tố gây đốm nâu trên da, teo da, sẹo, co rút da hoặc hình thành các mảng da có màu khác biệt so với xung quanh.

Đôi khi các triệu chứng trên da có thể tương tự như bệnh vẩy nến, gây ngứa dữ dội, nhạy cảm với ánh nắng mặt trời và hình thành các vết lở loét.

Chẩn đoán viêm đa cơ tự miễn như thế nào?

Viêm đa cơ và viêm đa cơ tự miễn thường khó chẩn đoán do các triệu chứng thường tương tự như các dạng rối loạn miễn dịch khác, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp. Ngoài ra, tình trạng này cũng tương đối hiếm gặp.

Để chẩn đoán tình trạng này, bác sĩ thường dựa trên các đặc điểm lâm sàng và tiêu chí chẳng hạn như:

• Yếu cơ ở vai, hông hoặc đùi
• Phát ban đặc trưng của viêm da cơ
• Tăng một số enzym đặc trưng (đặc biệt là creatine kinase) trong máu, đây là dấu hiệu cơ bị tổn thương
• Sự bất thường trong hoạt động điện của các cơ được đo bằng điện cơ hoặc sự xuất hiện bất thường của các cơ trên chụp cộng hưởng từ (MRI)
• Thay đổi các đặc trưng mô cơ được kiểm tra thông qua sinh thiết hoặc quan sát dưới kính hiển vi
• Sinh thiết cơ là xét nghiệm thường được chỉ định để kết luận tình trạng viêm đa cơ tự miễn, đặc biệt là khi các chẩn đoán hoặc triệu chứng không rõ ràng.

Các xét nghiệm khác thường khó xác định viêm đa cơ tự miễn. Tuy nhiên đôi khi bác sĩ có thể đề nghị thực hiện các xét nghiệm để loại trừ các nguyên nhân tương tự. Ngoài ra, bác sĩ có thể đề nghị tầm soát ung thư cho những người từ 40 tuổi trở lên đối với trường hợp viêm da cơ và từ 60 tuổi trở lên đối với người bệnh viêm đa cơ.

Điều trị viêm đa cơ tự miễn

Hiện tại không có thuốc điều trị viêm đa cơ tự miễn. Tuy nhiên, trong hầu hết các trường hợp, người bệnh có thể được điều trị bằng thuốc corticosteroid kê đơn, thuốc ức chế hệ thống miễn dịch và globulin miễn dịch.

Corticosteroid là thuốc được lựa chọn ban đầu để điều trị tình trạng viêm đa cơ tự miễn. Đối với trường hợp cấp tính, người bệnh sẽ được chỉ định sử dụng prednisone 1 mg / kg (thường khoảng 40 – 60 mg) mỗi ngày một lần.

Trong các trường hợp nghiêm trọng, người bệnh có chứng khó nuốt hoặc yếu cơ hô hấp, bác sĩ có thể chỉ định liệu pháp corticosteroid dạng tiêm tĩnh mạch. Thuốc thường được sử dụng là methylprednisolone 0.5 đến 1 g tiêm tĩnh mạch mỗi ngày một lần, trong 3 đến 5 ngày liên tục.

Để xác định tình trạng bệnh đáp ứng với phương pháp điều trị corticosteroid, bác sĩ thường chỉ định xét nghiệm định kỳ để đo nồng độ enzyme cơ. Mức độ thường giảm xuống gần bình thường hoặc bình thường sau khi điều trị khoảng 6 – 12 tuần. Ngoài ra, xét nghiệm hình ảnh MRI cũng có thể xác định tình trạng viêm và mức độ đáp ứng điều trị. Khi nồng độ enzyme đã trở lại bình thường, bác sĩ có thể giảm liều thuốc. Nếu nồng độ enzyme tăng lên, liều lượng thuốc sẽ được tăng lên.

Mặc dù corticosteroid thường được sử dụng để điều trị viêm đa cơ tự miễn, tuy nhiên thuốc thường có nhiều tác dụng phụ, đặc biệt là khi sử dụng trong thời gian dài. Các tác dụng phụ chẳng hạn như:

• Lượng đường trong máu cao
• Thay đổi tâm trạng
• Đục thủy tinh thể
• Tăng nguy cơ gãy xương và tăng nhãn áp

Để giảm tác dụng phụ của việc sử dụng thuốc corticosteroid lâu dài, bác sĩ có thể đề nghị sử dụng kết hợp thuốc ức chế hệ thống miễn dịch. Các loại thuốc phổ biến bao gồm

• Methotrexate
• Tacrolimus
• Azathioprine
• Mycophenolate mofetil
• Rituximab
• Cyclosporine
• Prednisone

Ngoài ra, một phương pháp khác có thể được sử dụng để điều trị tình trạng viêm đa cơ tự miễn là globulin miễn dịch. Đây là một chất chứa một lượng các kháng thể, được truyền qua đường tĩnh mạch. Đôi khi người bệnh có thể được truyền kết hợp globulin miễn dịch và corticosteroid.

Trong trường hợp người bệnh ung thư, prednisone thường không mang lại hiệu quả cao. Tuy nhiên, thuốc có thể cải thiện tình trạng yếu cơ, ngăn ngừa các triệu chứng trở nên nghiêm trọng nếu ung thư được điều trị thành công.

Ngoài ra, những người dùng corticosteroid có nguy cơ gãy xương liên quan đến loãng xương. Để ngăn ngừa tình trạng này bác sĩ có thể chỉ định người bệnh sử dụng thuốc điều trị và ngăn ngừa loãng xương kết hợp. Các loại thuốc phổ biến bao gồm:

• Bisphosphonates
• Bổ sung vitamin D và canxi

Có khoảng 50% các trường hợp viêm đa cơ tự miễn (đặc biệt là trẻ em) được điều trị trong 5 năm không có triệu chứng bệnh, thậm chí một số người bệnh có thể phục hồi hoàn toàn. Tuy nhiên tình trạng này có thể tái phát trong tương lai.

Người trưởng thành thường có nguy cơ tử vong cao, nếu viêm đa cơ tiến triển năng dẫn đến khó nuốt, thiếu dinh dưỡng, hít phải thức ăn gây viêm phổi (được gọi là viêm phổi hít) hoặc suy hô hấp. Trẻ em bị viêm da cơ ở dạng vị thành niên có thể bị viêm các mạch máu (viêm mạch máu) cung cấp cho ruột. Điều này có thể đến thủng ruột nếu không được điều trị. Tuy nhiên, có khoảng 75% các trường hợp người bệnh điều trị thành công sau 5 năm được chẩn đoán. Ở trẻ em tỷ lệ sống sót có thể cao hơn 75%.

Viêm đa cơ tự miễn thường có xu hướng nghiêm trọng hơn và có khả năng kháng điều trị ở những người bị ảnh hưởng đến tim hoặc phổi. Viêm đa cơ, đặc biệt là viêm da cơ có thể có nhiều nguy cơ liên quan đến ung thư. Bên cạnh đó, ở bệnh nhân ung thư, nguyên nhân tử vong thường là do ung thư và ít khi bệnh viêm đa cơ tự miễn và nguyên nhân chính gây tử vong.

Viêm đa cơ tự miễn là bệnh lý tự miễn chưa xác định rõ nguyên nhân và có thể xuất hiện một cách bất ngờ. Hiện tại không có biện pháp điều trị cũng như phòng ngừa hiệu quả.

Một số người bệnh có thể cần sử dụng gậy, xe tập đi hoặc xe lăn để di chuyển. Ngoài ra, nếu không được điều trị viêm đa cơ có thể dẫn đến nhiều rủi ro ảnh hưởng đến sức khỏe, thậm chí là tử vong. Tuy nhiên nếu được điều trị phù hợp, tình trạng này có thể được cải thiện, thuyên giảm một phần, thậm chí là hoàn toàn. Trao đổi với bác sĩ chuyên môn hoặc người có chuyên môn để được hướng dẫn cụ thể.